其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥25mmHg。肺动脉高压症状典型症状：呼吸困难、疲劳、乏力、运动耐量减低、晕厥、胸痛常见症状：进行性活动后气短甚至呼吸困难。其他症状：肺动脉高压按病理分为6级。肺动脉高压的治疗及护理手术治疗：其他治疗：介入治疗，氧疗预后情况：大多数患者存在严重的血流动力学和功能障碍，远期临床预后不良，致残率和病死率均很高。日常护理：饮食调理：少食多餐，保证充足均衡的营养；吃饭不宜太饱，不要暴饮暴食；尽量清淡、易消化的食物。其他注意：某些药物会影响血压及脉搏，所以应养成每日测量血压、脉搏并完整记录的习惯。特别是出现头晕等不适时，更应测量血压。药物治疗：用于靶向治疗肺动脉高压的药物包括：波生坦片、安立生坦片、伊洛前列素、曲前列尼尔注射液。功能主治：用于治疗WHOIII期和IV期原发性肺高压病人的肺动脉高压，或者硬皮病引起的肺高压。用法用量：初始剂量为一天2次、每次62.5mg，持续4周，随后增加至维持剂量 125mg，一天2次。高于一天2次、一次125mg 的剂量不会带来足以抵消肝脏损伤风险的益处。可在进食前或后，早、晚服用本品。功能主治：适用于治疗有WHOII级或I级症状的肺动脉高压患者(WHO组1),用以改善运动能力和延缓临床恶化。支持安立生坦有效性的研究主要包括特发性或遗传性PAH(64％)或结缔组织病相关性PAH(32％ )病因学特征的患者。用法用量：成人起始剂量为空腹或进餐后口服5mg每日一次；如果耐受可考虑调整为10mg每日一次。 不能对药片进行掰半、压碎、或咀嚼。在开始使用安立生坦治疗前和治疗的过程中要进行肝功能的监测。功能主治：治疗肺动脉高压（PAH,WHO分类1）。在创建瑞莫杜林疗效的研究中，研究受试者包括NYHA功能分级II~IV级的原发性和遗传性肺动脉高压（58％）、与先天性体肺循环分流相关的肺动脉高压（23％）以及与结缔组织疾病相关的肺动脉高压（19％）。用法用量：输注前需用注射用水或0.9％NaCl注射液稀释。皮下或静脉注射给药。初始输注速率为1.25ng/kg/min。由于全身效应不能耐受初始剂量，将注射速率降至0.625ng/kg/min。 根据临床疗效进行剂量调整。治疗前四周，输注速率增加值为每周1.25ng/kg/min，之后为每周2.5ng/kg/min。如够耐受，可更高频率调整剂量。剂量>40ng/kg/min的临床应用经验非常少。应避免突然停止停止输注。 肝功能不全患者 对于轻至中度肝功能不全患者，瑞莫杜林初始剂量应为0.625ng/kg/min，给药剂量应按理想体重计算，剂量增加须谨慎。辅助治疗：他达拉非、西地那非西方国家已批准西地那非和他达拉非用于成人肺动脉高压（PAH）的治疗。尽管我国暂无其治疗PAH的适应证，但由于其疗效可靠、价格便宜，已成为我国PAH的一线治疗药物。使用5型磷酸二酯酶抑制剂（西地那非、他达拉非等）过程中应避免与硝酸酯类和鸟苷酸环化酶激动剂等药物合用，以免引起严重低血压。抗凝药物：华法林钠片等功能主治：适用于需长期持续抗凝的患者：1.能防止血栓的形成及发展，用于治疗血栓栓塞性疾病。2.治疗手术后或创伤后的静脉血栓形成，并可作心肌梗死的辅助用药。3.对曾有血栓栓塞病患者及有术后血栓并发症危险者，可予预防性用药。用法用量：口服，成人常用量：避免冲击治疗口服第1～3天3～4mg（年老体弱及糖尿病患者半量即可），3天后可给维持量一日2.5～5mg（可参考凝血时间调整剂量使INR值达2～3）。因本品起效缓慢，治疗初3天由于血浆抗凝蛋白细胞被抑制可以存在短暂高凝状态，如须立即产生抗凝作用，可在开始同时应用肝素，待本品充分发挥抗凝效果后再停用肝素。温馨提示：以上药品均为推荐，具体使用需在专业医师或药师的指导下进行。
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